Juvenil Dilaterad Kardiomyopati hos Portugisisk Vannhund

En familie tar med seg sin tolv uker gamle Portugisisk vannhund valp Maddie ut på en høsttur ved havet som de pleier og gjøre. Hun setter seg ned i sanden til tross for at familien lokker på henne, men hun reiser seg ikke. Noe er feil, Maddie har blitt syk. Etterpå går alt så utrolig fort, veien til veterinæren virker uendelig lang og Maddie blir fort sløvere og virker å ha problemer med å puste.

Endelig er de framme hos veterinæren og lettelsen over og være framme og kunne få hjelp byttes ut mot stor sorg når Maddie trekker sitt siste åndedrag og dør i eierens fang uten at veterinæren kan redde henne. Det kjennes som om verden stopper opp og hjemme er alt stille, veldig stille. Ingen lykkelig valp som hilser ved døren med en fuktig nese og lykkelig viftende hale, ingen som leker rundt beina på familien og ingen som kryper opp i fanget og vil sove en stund. Hva er det som har hendt? På noen få timer har Maddie gått fra og være en lekende, varm og sjarmerende ”klovn” full av livsglede, til å ligge livløs i sin sjokkerte eiers fang uten at noen kunne gjøre noen ting.

Det som rammet Maddie den dagen var en grusom genetisk unormalitet som rammer vår rase. Denne arvelige sykdommen som alltid er dødelig er Juvenil Dilaterad Kardiomypati, (Juvenile Dilated Cardiomypopathy - JDCM)

Denne historien beskriver et normalt sykdomsforløp for Kardio som rammet en familie i USA for noen år siden. Familien har godkjent at fortellingen brukes, men vil være anonym så valpens riktige navn er et annet.

Sykdommen

Sykdommen forekommer blant annet på hunder, katter og mennesker, men den (recessive) juvenile typen er uvanlig.
Sykdommen kjennetegnes av at hjertemuskelen ikke lenger klarer å dra seg sammen normalt.  Forløpet er uten symptomer til hjertesvikt utvikles. Symptomene opptrer akutt og forårsaker kraftig redusert pumpekraft hos hjerte med hjertesvikt og blodpropp i lungene (lungeødem) eller i bukhulen (ascites) som følge.
Kardiomyopati hos PVH er en autosomal recessivt nedarvet sykdom, hvor tilsynelatende friske foreldre fører videre et mutert gen (Hos f.eks. Newfoundlandshund og katt er sykdommen dominant, dyret kan leve med sykdommen og det rekker med et allel for at den viser seg). Når den forekommer i dobbel dose (en fra mor og en fra far) betyr det at ikke noe ”falskt” allen finnes som holder hunden frisk og en valp som rammes av to kardio alleler dør før 7 måneders alder, oftest ved 5 til 16 uker.

Valpene er uten unntak etter symptomfrie, men Kardio bærende foreldre.

JDCM Linked Marker Test

Den målrettede forskningen ved Sections of Cardiology and Medical Genetics, University of Pennsylvania School of Veterinary Medicine i USA rundt denne sykdommen har resultert i en markørtest som nå finnes tilgjengelig for vår rase.

Markørtesten gir ikke en 100% sikkerhet, det finnes altså en mulig feilprosent som ligger mellom 0 og 4 % som kommer av en omkobling mellom markøren og JDCM-genet som ligger i slutten på kromosonet. Hittil har ingen slik omkoblig blitt observert. Derfor er testen tilstrekkelig fortrolig for å brukes og gir et bra testresultat.

Man fortsetter å søke på selve genet som er årsaken til sykdommen og alle inntekter fra testene går tilbake inn i forskingen.

 

Å velge og ikke teste sine avlsdyr allerede i dag er å ta unødvendige risikoer når det gjelder denne sykdommen.

Vi må begynne å benytte oss av denne testen like selvfølgelig som vi i dag bruker Optigen testen på grunn av PRA. Vi har anlegget på våre Norske og Svenske hunder, det vet vi og det er utrolig viktig at vi forsøker å ta vare på alle testresultater får og unngå at flere valper behøver og dø.
I dag har vi ingen sikre tall på hvor utbredt anlegget for sykdommen er , for å få det behøver vi å få vite resultatene fra alle de hunder som testes

 

Når en hund har testresultatet 1 – 1, er begge kopier av markøren 1 og det er sannsynlig at hunden er Normal/Clear, hvilket betyr at begge kopier av JDCM genet hos den hunden er normale.
Når en hund er 1 – 2, har hunden mest sannsynlig en normal og en mutant markør hvilket gjør det sannsynlig at hunden er bærer av denne sykdommen gen.
Observer at bærerer av JDCM ikke viser noen tegn på sykdommen.

Hunder med 2 – 2 resultater rammes mest sannsynlig av JDCM

 

Da JDCM rammede hunder uten unntak dør så innebærer det at parringer mellom to dyr som har JDCMi praksis er umulig. De hundene vil dø før de kommer i alder for å avles på. Vi har enda valgt å inkludere disse hunder i tabellen over for å vise tydelig hvordan sykdommen nedarves.

Situasjonen i Sverige

Hittil vet vi at Ståhlskyttens Senor Neptun, er bærer av Kardiomyopati.  

Kullet der sykdommen brøt ut i er født i Tyskland og fem av valpene har dødd så langt.
Vi har testresultater som bekrefter at Sylvester er 1 – 2, Probable Carrier. Enn så lenge har vi fått resultater på seks hunder som har produsert valper i Sverige som sannsynlig er bærere av JDCM.

Vi har også seks hunder som trolig er normale, hvor tre av de ikke enda har gått i avl.

Vi har også et testresultat som bekrefter at Sylvester er 1-2, Probable Carrier.

Enn så lenge har vi fått resultat på seks hunder som har produsert valper i Sverige som er trolige bærere av JDCM.

 

Sylvesters stamtavle med tilgjengelige test resultater

Sylvesters stamtavle inneholder hunder som finnes i hele Sverige så vi har anlegget på våre svenske hunder det vet vi!
Derfor er det sendt blod for å finne genets vei frem til Sylvester. Hans foreldre er testet og hans far Isostar’s Elegante Emmet The Seakin har fått resultatet 1 – 1, trolig normal.

Sylvesters mor Rødtop Mint Marygold er testet og er en trolig bærer 1-2, hennes mor og mormor er 1 – 1 trolig normale.

Alle Sylvesters avkom bør testes før de går i avl. Det hender en hel del i vår rase med forskningen akkurat nå og forhåpentligvis kan våre anstrengelser gjøre nytte.

Vi vet også at vi har hunder etter andre linjer enn Stålskyttens Senor Neptun som har anlegget der man hittil har valgt å ikke sende inn resultater til Kardiogruppen i Sverige.

Dette påvirker avlen for mange av oss, derfor angår dette oss alle. Vi råder alle som planlegger å avle og teste begge foreldredyrene og være forsiktig med å bruke hunder som har anlegget og alltid ha minst en av foreldrene som er 1-1 , normal.

Testede - Trolige bærere

Denne listen viser noen hunder som er testet og som eierne har godkjent at resultatene offentliggjøres. Mange av disse har gått i avl og har tildels mange avkommer slik at vi vet at det går mange anleggsbærer rundt omkring, både etter disse hundene og etter andre linjer.

Kardio gruppen

RPVH i Sverige har en arbeidsgruppe som består av Pål Kyrk, Hanna Bjork og Marie Ekerljung. De arbeider for å få fram informasjon til medlemmene samt for å få hjelp og støtte fra SKK for å arbeide bort denne sykdommen på en måte som ikke rammer rasen, men likevel gir resultater. De undersøker muligheten for å få en økonomisk støtte for bekjempelse av sykdommen.

JDCM er en dødelig sykdom og derfor er Kardio gruppens viktigste oppgave å kartlegge anleggsbærere får å kunne forhindre ytterligere tilfeller av sykdommen. Derfor ber vi dere rapportere alle testresultater samt alle plutselige dødsfall hos valper. Hold også et øye på hjemmesiden der mer informasjon kommer fortløpende.

Behøver dere hjelp eller har spørsmål så vær ikke redd for å kontakte Kardiogruppen i Sverige eller Avlsrådet i Norge.

Sammen kan vi bekjempe sykdommen.

Mer informasjon om testen finnes her:

www.pwdfoundation.org

www.pwdca.org

RPVH's Arbeidsgruppe for Juvenil Dilaterad Kardiomyopati

Oversatt fra Svensk av Laila Erlandsen

Cardio situasjonen (Juvenil Dilaterad Kardiomyopati) i Norge

Det er nå engang slik at de hunder som finnes i Sverige også stort sett finnes i Norge. Vi i Norge må ikke tenke at dette er noe som ikke rammer oss, for det kommer til å skje om vi ikke passer på.

De første hundene i Norge er også testet og en hannhund med navn Tajmadoran Haribo som har flere valpekull i Norge og et i Sverige har testet 1 – 2, trolig bærer. Dette gjør at alle som har avkom etter han bør teste sin hund før den går i avl. Det er bare flaks at det ikke har dødd valper etter han så langt.
Hans sønn Ozzy Osbourne er også testet 1 – 2, trolig bærer han også.

Tajmadoran Haribo har flere avkom som har gått i avl og hans barn og barnebarn har stor sjanse for å være bærere.

 

Her kommer en oversikt Norske hunder og deres testresultat:

Se her for oppdatert oversikt: JDCM resultater

Har du testet din hund og ønsker resultatet offentliggjort i Portisposten, må du sende oss kopi av testresultatet.

Pepsis stamtavle

Vi oppfordrer alle dere som planlegger å ha et valpekull å gjøre denne testen. Det koster 240 dollar, er like enkel som å gjøre en Optigen test og kan hjelpe oss i arbeidet med å utrydde denne 100% dødelige sykdommen.